腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠、胆囊、胃、胰腺、脐尿管、肺、乳腺等。

症状和诊断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加、腹股沟疝、卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗方法

腹膜假黏液瘤的治疗方法包括积极的减瘤和腹腔内热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方案是一种积极的减瘤方式,包括切除所有肉眼可见的病灶,以限制黏液累积和其压力作用。如果疾病复发,需要重复施行手术,但由于粘连和纤维化,手术难度逐渐增加。

HIPEC是一种将化疗药物通过热灌注注入腹腔的疗法,可以增加药物的渗透性和疗效。该方案最适合于外科减瘤术后残留病灶极小的患者。在Sugarbaker及其同事的论著中,他们使用4种临床评估方法来选择最有可能从联合治疗中获益的患者,包括组织病理学评估、术前CT、腹膜癌指数和减瘤完全性程度评分。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期腹腔热灌注化疗方案,已有详细的介绍。

一些研究结果显示,组织学类型为DPAM的PMP患者,其5年生存率达到70%-86%,10年生存率达到60%以上。这些生存统计数据令人印象深刻,但尚不清楚这些结果是归因于积极的治疗、患者选择,还是两者均有。在Sugarbaker研究组的病例系列研究中,DPAM患者的5年生存率为81%,10年生存率为70%。

尽管腹膜假黏液瘤是一种罕见疾病,但为了推动这类罕见疾病的诊治发展,国际腹膜表面恶性肿瘤协作组(PSOGI)呼吁更多的机构从事专科研究,并加强各中心间的学习交流以达最佳的治疗质量。

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